CASOS DE ESTUDIO

Casos reales con diagnóstico

NIÑO DE 10 AÑOS CON DOLORES ÓSEOS Y CEGUERA DE 1MES / TEN YEARS OLD BOY WITH PAIN OSSEOUS AND BLINDNESS OF ONE MONTH.

Dr.Jesús Pérez García
Universidad Libre
Laboratorio de Patología. Clinica General del Norte
Barranquilla,Colombia

Historia Clínica

Niño de 10 años con dolor óseo y ceguera desde 1 mes.
En radioimagenes demuestra lesiones ostoblasticas múltiples en: fémur, tibia y peroné, huesos pélvicos, húmero y clavículas, huesos de la base del cráneo predominantemente en esfenoides y destrucción de la silla turca; así:

Iconografía

Z

Diagnóstico

Osteosarcoma Multifocal Sincrónico Infantil / Synchronous Multifocal Osteosarcoma of the Childhood

Comentario del Autor

Los hallazgos radiológicos documentan lesiones poliosteóticas nodulares osteblásticas e intramedulares con tamaños poco variables entre sí, sin esclerosis ni obliteración difusa de la medular. El daño en la silla turca refleja compromiso del quiasma con la manifestación de la pérdida de la visión. En la evolución con manejo paliativo 1 mes luego del diagnóstico reingresó con dificultad respiratoria y la radiografía de tórax demostró infiltrado bronconeumónico difuso bilateral (ver foto 14) interpretado como compromiso metastásico.

La biopsia demuestra lesión tumoral, que destruye trabéculas óseas, de alta densidad celular y rica trama de material osteoide (“en encaje”) entre la que proliferan células ostoblásticas anaplásicas con frecuentes figuras mitóticas anormales y capilares congestivos y plexiformes con trombos de fibrina y ausencia de invasión por las células tumorales. El hallazgo histológico correlacionado con la clínica y las imágenes radiológica sustentan el diagnóstico de Osteosarcoma Multifocal Sincrónico Infantil.

El Osteosarcoma multifocal es un tumor osteogénico de rara presentación. Se caracteriza por la aparición simultanea o en cortos periodos de tiempo de múltiples lesiones óseas medulares que afectan varios huesos. Radiologicamente son de aspecto osteoblástico y tamaños poco variables sin una lesión dominante a la que pudiera serle atribuido calidad de lesión primaria, a partir de la cual se generarían metástasis.

Los osteosarcomas multifocales se clasifican en sincrónicos y asincrónicos. Entre los sincrónicos se reconocen 2 tipos el infantil y el del adulto. Las lesiones en niños suelen ser variantes histológicas de alto grado mientras que la del adulto asocian cambios escleróticos y patrones histológicos de bajo grado.

El comportamiento biológico de la enfermedad denota agresividad con pobre respuesta terapéutica y diseminación linfangítica con compromiso pulmonar que representa una complicación del cuadro.

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